Wszyscy czterej pacjenci mieli również koagulopatię. Ten nieoczekiwany fenotyp występował od urodzenia, na długo przed wystąpieniem ciężkich objawów wątroby, a zatem nie mógł być przypisany schyłkowej chorobie wątroby. Cztery osobne linie dowodów potwierdzają bezpośrednią rolę FXR jako ścieżki dopełniacza i koagulacji. Po pierwsze, wykazaliśmy, że GW4064 indukuje wiele składników szlaku dopełniacza i krzepnięcia w ludzkiej linii komórek hepatocytów (9), rozszerzając wcz...
BiaÅ‚ko fuzyjne nie posiada domen regulatorowych BRAF, co powoduje konstytutywnÄ… aktywacjÄ™ kinazy w sposób niezależny od RAS i wykazuje aktywność transformacji podobnÄ… do tej z najczęściej stosowanego BRAFV600E. Partner fuzyjny BRAF, gen AKAP9, należy do grupy kotwiczÄ…cych biaÅ‚ek kinazowych A, które majÄ… wspólnÄ… funkcjÄ™ wiÄ…zania siÄ™ z regulacyjnÄ… podjednostkÄ… PKA i kierowania jej na dyskretne miejsca w komórce (29). Szczególnie AKAP9 ma przeważnie centrosomalny i Golgowy podziaÅ...
W widoku pola szerokiego cystyna była umiejscowiona w środku tej domeny szczytowej w porównaniu z barwieniem ciasnego połączenia przez a-ZO-1 (38) (Figura 4e). Rozkład cystyny pokrywa się z a-tubuliną IV, znanym składnikiem pojedynczej korony wierzchołkowej (39) (danych nie pokazano), jak również polaris (Figura 4, f i g), białka, które jest kodowane przez gen Tg737. i związane z ruchliwymi i nieruchomymi rzęskami (34). Jednakże, w przeciwieństwie do polaryzatu, który jest wyrażany ...
