Cystin, nowe białko związane z rzęskami, zostaje rozbity w mysim modelu cpk w postaci policystycznej choroby nerek ad 5

Podobnie, nieco większy transkrypt 2,4 kb był wyrażany głównie w nerce płodowej człowieka. Wzór ekspresji transkryptu cpk i charakterystyka przewidywanego produktu białkowego. (a) Rozkład tkanek transkryptu cpk o 2,2 kb pokazano w dojrzałych tkankach myszy. Wielkość poliadenylowanego transkryptu jest zgodna z cDNA o pełnej długości 1,856 bp. Znaczniki rozmiaru są wskazane po lewej stronie i wyrażone jako kilobazy. Continue reading „Cystin, nowe białko związane z rzęskami, zostaje rozbity w mysim modelu cpk w postaci policystycznej choroby nerek ad 5”

Receptory jądrowe wyczuwające substancje odżywcze PPAR i FXR kontrolują równowagę energetyczną wątroby ad 5

W jednym profilu działania fenofibratu u myszy (67), prawie połowa (145/333) panelu specyficznych dla wątroby genów została zmieniona przez PPAR. leczenie agonistyczne, a tych 110 (75,8%) było represjonowanych (ryc. 2A). Jak potwierdzono analizami wykorzystującymi Gene Ontology (www.geneontology.org) i Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG; www.kegg.jp/) (Figura 2B), te supresowane geny są wysoko wzbogacone w wydzielane białka, w tym wiele dodatkowych do składników kaskady dopełniacza i koagulacji. To wzbogacenie celów wydzielniczych PPARa jest wysoce statystycznie znaczące. Continue reading „Receptory jądrowe wyczuwające substancje odżywcze PPAR i FXR kontrolują równowagę energetyczną wątroby ad 5”

Dysfunkcja śródbłonka naczyniowego wynikająca z niedoboru l-argininy u pacjenta z nietolerancją białka lizynowego ad 6

W innym dniu zbadaliśmy również funkcję tętnicy wieńcowej u pacjenta, stosując PET serca z 13N amoniakiem 30 minut po 200 ml infuzji L-argininy (0,1 mg / ml) w punkcie wyjściowym (e i f) i po wlewie ATP (g i h). Wyświetlane są obrazy osi krótkiej (a, c, ei g) i pionowe obrazy osi długiej (b, d, f i h). Tabela 3 Przepływ krwi przez tętnicę wieńcową i rezerwę przepływu wieńcowego u pacjentów z LPI i prawidłowych kontroli Dyskusja Niniejsze badanie wykazało, że niedobór L-argininy powoduje dysfunkcję śródbłonka naczyń poprzez zmniejszenie wytwarzania NO u tego pacjenta z LPI. NO odgrywa ważną rolę w czynności śródbłonka naczyniowego. Ponieważ L-arginina jest jedynym substratem dla katalizowanej przez NOS reakcji (18), dostępność tego substratu ma zatem decydujące znaczenie w regulowaniu wytwarzania NO. Continue reading „Dysfunkcja śródbłonka naczyniowego wynikająca z niedoboru l-argininy u pacjenta z nietolerancją białka lizynowego ad 6”

Onkogenna fuzja AKAP9-BRAF jest nowym mechanizmem aktywacji szlaku MAPK w raku tarczycy ad 5

Białko fuzyjne nie posiada domen regulatorowych BRAF, co powoduje konstytutywną aktywację kinazy w sposób niezależny od RAS i wykazuje aktywność transformacji podobną do tej z najczęściej stosowanego BRAFV600E. Partner fuzyjny BRAF, gen AKAP9, należy do grupy kotwiczących białek kinazowych A, które mają wspólną funkcję wiązania się z regulacyjną podjednostką PKA i kierowania jej na dyskretne miejsca w komórce (29). Szczególnie AKAP9 ma przeważnie centrosomalny i Golgowy podział (19. 21). Białko fuzyjne nie posiada domeny centrosomalnej C-końcowej i, jak można się spodziewać, traci lokosomową lokalizację w komórkach nowotworowych. Continue reading „Onkogenna fuzja AKAP9-BRAF jest nowym mechanizmem aktywacji szlaku MAPK w raku tarczycy ad 5”